Обмен порфиринов и железа при порфириях и их связь с функциональным состоянием печени Medline.ru - медико-биологический информационный портал Медлайн.ру

Обмен порфиринов и железа при порфириях и их связь с функциональным состоянием печени

Д.А. Байтаева*, С.С. Бессмельцев**

*- Азербайджанский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии им. Б.А. Эйвазова, г. Баку.
**- Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии, Санкт-Петербург

Резюме
Значительной проблемой в диагностике порфирий, особенно при острой перемежающейся порфирии (ОПП) и поздней кожной порфирии (ПКП) является полисиндромность клинической симптоматики, затрудняющей проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями. В работе у 48 больных с наследственными и приобретенными порфириях выполнено изучение основных параметров порфиринового обмена в сочетании с обменом железа. Результаты наследственных изменений в гемобразовании сопоставлялись с вторичными приобретенными порфириями. Установлено, что нарушения в порфириновом обмене сочетались с синдромом перегрузки организма больных железом. На основании полученных данных, предложен алгоритм обследования больных, с нарушенной функцией печени, который включает, наряду с печеночными трансаминазами, обязательное определение основных параметров обмена порфиринов и железа.

Ключевые слова
порфирии, острая перемежающаяся порфирия, поздняя кожная порфирия, аминолевулиновая кислота, порфобилиноген, уропорфирин, копропорфирин, протопорфирин, порфобилиноген-дезаминаза.

(статья в формате PDF. Для просмотра необходим Adobe Acrobat Reader)

открыть статью в

новом окне

Список литературы