Врачебная ошибка. Нераспознанный в клинике синдром Гудпасчера (наблюдение из практики).

Приводим собственное наблюдение врачебной ошибки в случае синдрома Гудпасчера, который был клинически ошибочно расценен как проявление системной красной волчанки (СКВ).

Больной П., 63 лет, ранее по его словам ничем не страдавший, поступил на обследование и лечение в реанимационное отделение одной из московских больниц с проявлениями дыхательной и почечной недостаточности в тяжелом состоянии. Заболел подостро около 2-х недель назад. Жалобы на слабость, одышку, боли в крупных суставах при движении. Выявлены признаки анемии (гемоглобин крови 60 г/л), СОЭ до 45 мм/час, гиперазотемии (мочевина 37,8 ммоль/л, креатинин 602 мкмоль/л), гипертрофии левого желудочка сердца, гидроторакса, черты нарастающей уремической интоксикации. Рентгенологически помимо гидроторакса выявлена картина очагово-мозаичного поражения обоих легких на субсегментарном уровне. При УЗ-исследовании обнаружена неравномерная эхогенность и некоторое уменьшение в размерах обеих почек. В моче отмечалась гипоизостенурия, примесь белка и выщелоченных эритроцитов в осадке. Учитывая системность поражения, был выставлен клинический диагноз: системная красная волчанка, с поражением легких, суставов и почек, острое течение. Анемия. Уремия. Несмотря на гормональную и массивную дезинтоксикационную терапию, на 8 день наступила смерть при явлениях уремической комы и терминальной дыхательной недостаточности.

На секции обнаружена бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, от полостей трупа исходил уремический запах, выявлены отек головного мозга, двусторонний гидроторакс (по 1500 мл) в легких отек, множество сливающихся разнокалиберных кровоизлияний различной давности, местами с участками перифокальной индурации размерами до 4см. В сердце - признаки гипертрофии миокарда, преимущественно левого желудочка (масса сердца 600г.), диффузный кардиосклероз. В артериях проявления осложненного атеросклероза III-IV?ст., коронарные артерии стенозированы на 30% плотными хрустящими бляшками. В желудке - сливные острые эрозии. В печени - картина умеренно выраженной жировой дистрофии. Почки суммарным весом 180 г., капсула снимается легко, обнажая мелкозернистую бледно-серую поверхность. На разрезе истончение коры до 0,4 см., кора бледно-серая, пирамиды бледно-коричневые. Ткань уплотнена. Чашечно-лоханочная система не расширена, слизистая мочевыводящих путей интактна. В суставных сумках коленных суставов по 60 ? 70 мл светлой синовиальной жидкости, хрящевые поверхности суставов без видимых особенностей. Иные внутренние органы при макроскопическом исследовании особенностей не являли.

При гистологическом исследовании:

- Головной мозг: комбинированный отек, включая оболочки, неравномерное полнокровие, стаз в капиллярах, очаговые острые диапедезные кровоизлияния в подкорковых ядрах, набухание, очаговые ишемические и тяжелые изменения нейронов, сателлитоз. распространенный липофусциноз, дегенеративные формы ядер;

- Лeгкие: полнокровие, дистелектазы, сладж, умеренный артериосклероз, интраальвеолярный отeк, иррегулярная эмфизема, острые субсегментарные кровоизлияния с некрозом межальвеолярных перегородок и выпотеванием фибрина, по периферии геморрагических очагов лимфоидная инфильтрация, очаги бурой индурации;

- Миокард: полнокровие, диффузный кардиосклероз, строма относительно богата гистиоцитами, гипертрофия неравномерна, липофусциноз кардиомиоцитов, очаги фрагментации и волнообразной извитости кардиомиоцитов, очаговые контрактурные повреждения;

- Желудок: выраженное малокровие, атрофия слизистой оболочки, острые эрозии с выраженной лейкоцитарной реакцией;

- Поджелудочная железа: артериосклероз, очаговое полнокровие, стромальный комбинированный фиброз и липоматоз, очаговая атрофия паренхимы;

- Печень: венозное полнокровие, фибриново-эритроцитарные тромбы в венах, фиброз портальных трактов, очаговая лимфоидная инфильтрация, очаговое расширение перисинусоидальных пространств, местами зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов;

- Почки: очаговое полнокровие, артерио- и гломерулосклероз, умеренный склероз интерстиция, белковые цилиндры в канальцах, терминальный смешанный гломерулонефрит с исходом в нефросклероз (чередование зон экстра- и интракапиллярного гломерулонефрита, местами в капсуле Боумена фибрин, эритроциты, преобладают фибропластические изменения.), зернистая и гидропическая дистрофия нефротелия канальцев;

- Предстательная железа: железистая гиперплазия, очаговый продуктивный неспецифический простатит, очагово амилоидные тельца;

- Лимфатические узлы: фолликулярная гиперплазия, синус-гистиоцитоз и антракоз синусов;

- Селезeнка: склероз трабекул и артерий, малокровие пульпы, очаги фиброза пульпы, умеренная гиперплазия лимфоидных фолликулов и значительная гиперплазия Т-зон, продуктивный периспленит с участием плазматических клеток;

- Щитовидная железа: диффузный склероз, малокровие, низкая функциональная активность фолликулярного эпителия;

- Надпочечники: полнокровие, очаговая атрофия коры, очаги делипоидизации, зоны узелковой перестройки;

- Синовия: отек стромы, синовиальная выстилка без особенностей.

Учитывая типичное поражение легких и почек (по типу некротизирующего подострого геморрагического пневмонита и пролиферативного злокачественного гломерулонефрита соответственно), был выставлен диагноз основного заболевания в виде синдрома Гудпасчера (Kobzik L, Schoen F.J.,1994г.), осложнившегося почечной недостаточностью с развитием картины уремии, т.е. имела место диагностическая ошибка.

Обсуждение результатов исследования. Выясняя причины разбираемой ошибки, нужно указать на отсутствие в данном наблюдении подлинной системности страдания (поражены наиболее отчетливо лишь почки и лeгкие), при этом артралгии, носившие при ретроспективном анализе, уремический характер, были интерпретированы как следствие волчаночного артрита. Не были проведены соответствующие иммунологические и цитологические тесты на СКВ, не получена иммунограмма. Клиницист явно выпустил из виду саму возможность наличия синдрома Гудпасчера у больного.

Но имели место и объективные причины допущенной ошибки. Так, т.н. коллагенозы, к числу которых относится и СКВ, по-существу в настоящее время нередко являются лишь синдромами, будучи лишены подлинной нозологической специфичности. Это значительно затрудняет диагностику, особенно если учесть полиморфизм манифестации и немонотонность течения многих коллагенозов.

Список литературы