Оценка эффективности первой линии терапии глюкокортикостероидами у пациентов с иммунной тромбоцитопенией по данным регистра московской области Medline.ru - медико-биологический информационный портал Медлайн.ру

Оценка эффективности первой линии терапии глюкокортикостероидами у пациентов с иммунной тромбоцитопенией по данным регистра московской области

Захаров С.Г., Митина Т.А., Варданян Р.В., Текеева З. Р., Контиевский И.Н.,
Высоцкая Л.Л.

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Резюме
Иммунная тромбоцитопения - это неизлечимое хроническое орфанное заболевание крови, проявляющееся геморрагическим синдромом разной степени выраженности. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез заболевания характеризуется образованием антител к тромбоцитам и повышенным разрушением тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов. В настоящее исследование включено 300 пациентов с первичной, впервые выявленной иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Продолжительность заболевания от 0-3,0 месяцев. В исследование включались мужчины и женщины в возрасте от 18 до 87 лет, медиана возраста 57 лет. Женщин 201 (67%), медиана возраста 59,5 лет, мужчин 99 (33%), медиана возраста 54,5 года. Уровень тромбоцитов при обращении колебался от 1 до 40 x 109/л. Пациенты предъявляли жалобы на геморрагический синдром разной степени выраженности от петехиальной сыпи до экхимозов. Часть пациентов предъявляла жалобы на кровотечения из десен, носовые, мено- и метроррагии. До терапии преднизолоном: у 214 пациентов (71,6%) определялся уровень тромбоцитов от 0 до 29 x 109/л. У 40 больных (13,4%) уровень тромбоцитов был от 30 до 49 x 109/л. У 43 пациентов (14,4%) уровень тромбоцитов составлял от 50 до 99 x 109/л. У 2 пациентов (0,7%) уровень тромбоцитов определялся больше 100 x 109/л. Медиана уровня тромбоцитов до начала приема ГКС составила 18 x 109/л (p <0,0001). После 6 недель терапии преднизолоном определялся уровень тромбоцитов: от 0 до 29 x 109/л. У 82 (27,5 %) пациентов сохранялся низкий уровень тромбоцитов. Уровень тромбоцитов от 30 до 49 x 109/л определялся у 38 пациентов (12,8%). Уровень тромбоцитов от 50 до 99 в x 109/л был достигнут у 87 пациентов (29,2%). Уровень тромбоцитов выше 100 x 109/л поднимался у 92 пациентов (30,5%). Медиана уровня тромбоцитов после 6 недель приема ГКС составляла 64 х 109/л (p <0,0001). Таким образом, несмотря на огромные успехи в лечении иммунной тромбоцитопении, препаратом выбора в первой линии терапии остаются глюкокортикостероиды (преднизолон или дексаметазон). Лечение данной группой препаратов позволяет добиться оптимального уровня тромбоцитов и предотвратить эпизоды кровотечения в большинстве случаев. ГКС прочно заняли лидирующую позицию во всем мире в качестве золотого стандарта лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией в первую линию терапии.

Ключевые слова
орфанное заболевание, тромбоцит, иммунная тромбоцитопения, геморрагический синдром, первая линия терапии, глюкокортикостероиды, полный ответ.

(статья в формате PDF. Для просмотра необходим Adobe Acrobat Reader)

открыть статью в

новом окне

Список литературы

1. Зотова И. И., Грицаев С. В., Бессмельцев С.С. Первичная иммунная тромбоцитопения. Современный взгляд на патогенез и лечение // Вестник гематологии. - 2017. - Т.13. - 4 - С. 48-64.

2. Sylvain Audia, Matthieu Mahévas, Maxime Samson, Bertrand Godeau, Bernard Bonnotte. Pathogenesis of immune thrombocytopenia // Autoimmune Rev. - 2017. - Vol.16 - I.6 -P.620-632. doi: 10.1016/j.autrev.2017.04.012.

3. Меликян А.Л, Егорова Е. К., Пустовая Е.И., Колошейнова Т. И. Промежуточные результаты эпидемиологического исследования идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых в Российской Федерации // Гематология и Трансфузиология. - 2019. - T. 64 - 4 - С. 436-446

4. Меликян А.Л., Пустовая Е.И., Егорова Е. К., Калинина М.В. Дифференциальная диагностика тромбоцитопений // Онкогематология. - 2017. - Т.12 - 1 - С. 78-87.

5. Nichola Cooper, Alexandra Kruse, Caroline Kruse, Shirley Watson, Mervyn Morgan. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (I-WISh): Impact of ITP on health-related quality of life // American Journal of Hematology. - 2021.- Vol. 96- I. 2 - P.199-207. doi: 10.1002/ajh.26036.

6. Войцеховский В. В., Есенина Т. В., Филатова Е. А., Мишкурова К. М., Федорова Н. А. Особенности лечения первичной иммунной тромбоцитопении // Дальневосточный медицинский журнал. - 2019.-3 - С. 8-31.

7. Семочкин С. В., Митина Т. А., Толстых Т. Н. Особенности терапии иммунной тромбоцитопении в условиях новой коронавирусной инфекции (covid-19) // Гематология и Трансфузиология. - 2021.- Т.66. -1- С. 20-36.

8. Соболева О. А., Егорова Е. К. Пустовая Е. И. Соркина О. М. Эффективность спленэктомии при первичной иммунной тромбоцитопении // Гематология и трансфузиология. - 2021. - Т.66 - 3 - С. 362-373.

9. Меликян А.Л., Пустовая Е.И. Протоколы лечения первичной иммунной тромбоцитопении. // Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. -2018.-Т.1- С. 243-264.

10. Один В.И., Лехтлаан-Тыниссон Н.П., Золотарeв А. Д., Минеева Н. В.3, Поляков А. С. Индукция ремиссии иммунной тромбоцитопенической пурпуры // Вестник Российской Военно-Медицинской академии. - 2020. - Т.71 - 3 - С. 93-98.

11. Paula H B Bolton-Maggs, James N George. Immune Thrombocytopenia Treatment // N Engl J Med. - 2021. - Vol. 385 - I. 10. P.948-950. doi: 10.1056/NEJMe2110953.

12. Ruba Kado, W Joseph McCune. Treatment of primary and secondary immune thrombocytopenia // Curr Opin Rheumatol. - 2019. - Vol. 31 - I. 3.- P.213-222. doi: 10.1097/BOR.0000000000000599.

13. Lorenzo Cirasino. Recommendations for the treatment of immune thrombocytopenia in adults: a comparison // Blood Coagul Fibrinolysis. - 2021. - Vol. 32- I. 3 - P.234-236. doi: 10.1097/MBC.0000000000001032.

14. Edgar A Pogna, Simon Middleton, Jameel Nazir, Leah Ralph 1, Koo Wilson, Wojciech Jurczak. Characterization and treatment of immune thrombocytopenia in Europe: a qualitative observational study // Hematology. - 2021. - Vol. 26 - I. - 1 - P.860-869. doi: 10.1080/16078454.2021.1992945.

15. Бессмельцев С. С. Первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: подходы к терапии согласно новым клиническим рекомендациям американской гематологической ассоциации и международного консенсусного доклада // Вестник гематологии. - 2020. - Т.4 - 2- C.4-29.