Приводим собственное наблюдение врачебной ошибки в случае синдрома Гудпасчера,
который был клинически ошибочно расценен как проявление системной
красной волчанки (СКВ).
Больной П., 63 лет, ранее по его словам ничем не страдавший, поступил на обследование и лечение в
реанимационное отделение одной из московских больниц с проявлениями
дыхательной и почечной недостаточности в тяжелом состоянии. Заболел
подостро около 2-х недель назад. Жалобы на слабость, одышку, боли в
крупных суставах при движении. Выявлены признаки анемии (гемоглобин
крови 60 г/л), СОЭ до 45 мм/час, гиперазотемии (мочевина 37,8
ммоль/л, креатинин 602 мкмоль/л), гипертрофии левого желудочка
сердца, гидроторакса, черты нарастающей уремической интоксикации.
Рентгенологически помимо гидроторакса выявлена картина
очагово-мозаичного поражения обоих легких на субсегментарном уровне.
При УЗ-исследовании обнаружена неравномерная эхогенность и некоторое
уменьшение в размерах обеих почек. В моче отмечалась гипоизостенурия,
примесь белка и выщелоченных эритроцитов в осадке. Учитывая
системность поражения, был выставлен клинический диагноз: системная
красная волчанка, с поражением легких, суставов и почек, острое
течение. Анемия. Уремия. Несмотря на гормональную и массивную
дезинтоксикационную терапию, на 8 день наступила смерть при явлениях
уремической комы и терминальной дыхательной недостаточности.
На секции обнаружена бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов,
от полостей трупа исходил уремический запах, выявлены отек головного
мозга, двусторонний гидроторакс (по 1500 мл) в легких отек,
множество сливающихся разнокалиберных кровоизлияний различной
давности, местами с участками перифокальной индурации размерами до
4см. В сердце - признаки гипертрофии миокарда, преимущественно
левого желудочка (масса сердца 600г.), диффузный кардиосклероз. В
артериях проявления осложненного атеросклероза III-IV ст.,
коронарные артерии стенозированы на 30% плотными хрустящими бляшками.
В желудке - сливные острые эрозии. В печени - картина
умеренно выраженной жировой дистрофии. Почки суммарным весом 180 г.,
капсула снимается легко, обнажая мелкозернистую бледно-серую
поверхность. На разрезе истончение коры до 0,4 см., кора
бледно-серая, пирамиды бледно-коричневые. Ткань уплотнена.
Чашечно-лоханочная система не расширена, слизистая мочевыводящих
путей интактна. В суставных сумках коленных суставов по 60 — 70
мл светлой синовиальной жидкости, хрящевые поверхности суставов без
видимых особенностей. Иные внутренние органы при макроскопическом
исследовании особенностей не являли.
При гистологическом исследовании:
- Головной мозг: комбинированный отек, включая оболочки, неравномерное
полнокровие, стаз в капиллярах, очаговые острые диапедезные
кровоизлияния в подкорковых ядрах, набухание, очаговые ишемические и
тяжелые изменения нейронов, сателлитоз. распространенный
липофусциноз, дегенеративные формы ядер;
- Лёгкие:
полнокровие, дистелектазы, сладж, умеренный артериосклероз,
интраальвеолярный отёк, иррегулярная эмфизема, острые субсегментарные
кровоизлияния с некрозом межальвеолярных перегородок и выпотеванием
фибрина, по периферии геморрагических очагов лимфоидная инфильтрация,
очаги бурой индурации;
- Миокард:
полнокровие, диффузный кардиосклероз, строма относительно богата
гистиоцитами, гипертрофия неравномерна, липофусциноз кардиомиоцитов,
очаги фрагментации и волнообразной извитости кардиомиоцитов,
очаговые контрактурные повреждения;
- Желудок:
выраженное малокровие, атрофия слизистой оболочки, острые эрозии с
выраженной лейкоцитарной реакцией;
- Поджелудочная железа: артериосклероз, очаговое полнокровие,
стромальный комбинированный фиброз и липоматоз, очаговая атрофия паренхимы;
- Печень:
венозное полнокровие, фибриново-эритроцитарные тромбы в венах, фиброз
портальных трактов, очаговая лимфоидная инфильтрация, очаговое
расширение перисинусоидальных пространств, местами зернистая и
мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов;
- Почки:
очаговое полнокровие, артерио- и гломерулосклероз, умеренный склероз
интерстиция, белковые цилиндры в канальцах, терминальный смешанный
гломерулонефрит с исходом в нефросклероз (чередование зон экстра- и
интракапиллярного гломерулонефрита, местами в капсуле Боумена фибрин,
эритроциты, преобладают фибропластические изменения.), зернистая и
гидропическая дистрофия нефротелия канальцев;
- Предстательная железа: железистая гиперплазия, очаговый
продуктивный неспецифический простатит, очагово амилоидные тельца;
- Лимфатические узлы: фолликулярная гиперплазия, синус-гистиоцитоз
и антракоз синусов;
- Селезёнка:
склероз трабекул и артерий, малокровие пульпы, очаги фиброза пульпы,
умеренная гиперплазия лимфоидных фолликулов и значительная
гиперплазия Т-зон, продуктивный периспленит с участием плазматических
клеток;
- Щитовидная железа: диффузный склероз, малокровие, низкая функциональная
активность фолликулярного эпителия;
- Надпочечники: полнокровие, очаговая атрофия коры, очаги
делипоидизации, зоны узелковой перестройки;
- Синовия:
отек стромы, синовиальная выстилка без особенностей.
Учитывая типичное поражение легких и почек (по типу некротизирующего
подострого геморрагического пневмонита и пролиферативного
злокачественного гломерулонефрита соответственно), был выставлен
диагноз основного заболевания в виде синдрома Гудпасчера (Kobzik L,
Schoen F.J.,1994г.),
осложнившегося почечной недостаточностью с развитием картины уремии,
т.е. имела место диагностическая ошибка.
Обсуждение результатов исследования. Выясняя причины разбираемой ошибки,
нужно указать на отсутствие в данном наблюдении подлинной системности
страдания (поражены наиболее отчетливо лишь почки и лёгкие), при этом
артралгии, носившие при ретроспективном анализе, уремический
характер, были интерпретированы как следствие волчаночного артрита.
Не были проведены соответствующие иммунологические и
цитологические тесты на СКВ,
не получена иммунограмма. Клиницист явно выпустил из виду саму
возможность наличия синдрома Гудпасчера у больного.
Но имели место и объективные причины допущенной ошибки. Так, т.н. коллагенозы, к числу
которых относится и СКВ, по-существу в настоящее время нередко
являются лишь синдромами, будучи лишены подлинной нозологической
специфичности. Это значительно затрудняет диагностику, особенно если
учесть полиморфизм манифестации и немонотонность течения многих
коллагенозов.
Альманах судебной медицины N 2 (2001), стр.