Медико-биологический
информационный портал
для специалистов
 
БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru

СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Физико-химическая биология

Клиническая медицина

Профилактическая медицина

Медико-биологические науки


АРХИВ:

Фундаментальные исследования

Организация здравохраниения

История медицины и биологии



Последние публикации

Поиск публикаций

Articles

Архив :  2000 г.  2001 г.  2002 г. 
               2003 г.  2004 г.  2005 г. 
               2006 г.  2007 г.  2008 г. 
               2009 г.  2010 г.  2011 г. 
               2012 г.  2013 г.  2014 г. 
               2015 г.  2016 г. 

Редакционная информация:
        Опубликовать статью
        Наша статистика


 РЕДАКЦИЯ:
Главный редактор

Заместители главного редактора

Члены редколлегии
Специализированные редколлегии


 УЧРЕДИТЕЛИ:
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
"Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства"
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

ООО "ИЦ КОМКОН".




Адрес редакции и реквизиты

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ISSN 1999-6314

Российская поисковая система
Искать: 


ТОМ 4, СТ. 41 (сc. 50) // Февраль, 2003 г.

ВРАЧЕБНАЯ ОШИБКА. НЕРАСПОЗНАННЫЙ В КЛИНИКЕ СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ)

Д.В.Богомолов, И.А.Пешкова, А.Б.Шорников
Москва



  << Содержание

 

Приводим собственное наблюдение врачебной ошибки в случае синдрома Гудпасчера, который был клинически ошибочно расценен как проявление системной красной волчанки (СКВ).

Больной П., 63 лет, ранее по его словам ничем не страдавший, поступил на обследование и лечение в реанимационное отделение одной из московских больниц с проявлениями дыхательной и почечной недостаточности в тяжелом состоянии. Заболел подостро около 2-х недель назад. Жалобы на слабость, одышку, боли в крупных суставах при движении. Выявлены признаки анемии (гемоглобин крови 60 г/л), СОЭ до 45 мм/час, гиперазотемии (мочевина 37,8 ммоль/л, креатинин 602 мкмоль/л), гипертрофии левого желудочка сердца, гидроторакса, черты нарастающей уремической интоксикации. Рентгенологически помимо гидроторакса выявлена картина очагово-мозаичного поражения обоих легких на субсегментарном уровне. При УЗ-исследовании обнаружена неравномерная эхогенность и некоторое уменьшение в размерах обеих почек. В моче отмечалась гипоизостенурия, примесь белка и выщелоченных эритроцитов в осадке. Учитывая системность поражения, был выставлен клинический диагноз: системная красная волчанка, с поражением легких, суставов и почек, острое течение. Анемия. Уремия. Несмотря на гормональную и массивную дезинтоксикационную терапию, на 8 день наступила смерть при явлениях уремической комы и терминальной дыхательной недостаточности.

На секции обнаружена бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, от полостей трупа исходил уремический запах, выявлены отек головного мозга, двусторонний гидроторакс (по 1500 мл) в легких отек, множество сливающихся разнокалиберных кровоизлияний различной давности, местами с участками перифокальной индурации размерами до 4см. В сердце - признаки гипертрофии миокарда, преимущественно левого желудочка (масса сердца 600г.), диффузный кардиосклероз. В артериях проявления осложненного атеросклероза III-IV ст., коронарные артерии стенозированы на 30% плотными хрустящими бляшками. В желудке - сливные острые эрозии. В печени - картина умеренно выраженной жировой дистрофии. Почки суммарным весом 180 г., капсула снимается легко, обнажая мелкозернистую бледно-серую поверхность. На разрезе истончение коры до 0,4 см., кора бледно-серая, пирамиды бледно-коричневые. Ткань уплотнена. Чашечно-лоханочная система не расширена, слизистая мочевыводящих путей интактна. В суставных сумках коленных суставов по 60 — 70 мл светлой синовиальной жидкости, хрящевые поверхности суставов без видимых особенностей. Иные внутренние органы при макроскопическом исследовании особенностей не являли.

При гистологическом исследовании:

- Головной мозг: комбинированный отек, включая оболочки, неравномерное полнокровие, стаз в капиллярах, очаговые острые диапедезные кровоизлияния в подкорковых ядрах, набухание, очаговые ишемические и тяжелые изменения нейронов, сателлитоз. распространенный липофусциноз, дегенеративные формы ядер;

- Лёгкие: полнокровие, дистелектазы, сладж, умеренный артериосклероз, интраальвеолярный отёк, иррегулярная эмфизема, острые субсегментарные кровоизлияния с некрозом межальвеолярных перегородок и выпотеванием фибрина, по периферии геморрагических очагов лимфоидная инфильтрация, очаги бурой индурации;

- Миокард: полнокровие, диффузный кардиосклероз, строма относительно богата гистиоцитами, гипертрофия неравномерна, липофусциноз кардиомиоцитов, очаги фрагментации и волнообразной извитости кардиомиоцитов, очаговые контрактурные повреждения;

- Желудок: выраженное малокровие, атрофия слизистой оболочки, острые эрозии с выраженной лейкоцитарной реакцией;

- Поджелудочная железа: артериосклероз, очаговое полнокровие, стромальный комбинированный фиброз и липоматоз, очаговая атрофия паренхимы;

- Печень: венозное полнокровие, фибриново-эритроцитарные тромбы в венах, фиброз портальных трактов, очаговая лимфоидная инфильтрация, очаговое расширение перисинусоидальных пространств, местами зернистая и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов;

- Почки: очаговое полнокровие, артерио- и гломерулосклероз, умеренный склероз интерстиция, белковые цилиндры в канальцах, терминальный смешанный гломерулонефрит с исходом в нефросклероз (чередование зон экстра- и интракапиллярного гломерулонефрита, местами в капсуле Боумена фибрин, эритроциты, преобладают фибропластические изменения.), зернистая и гидропическая дистрофия нефротелия канальцев;

- Предстательная железа: железистая гиперплазия, очаговый продуктивный неспецифический простатит, очагово амилоидные тельца;

- Лимфатические узлы: фолликулярная гиперплазия, синус-гистиоцитоз и антракоз синусов;

- Селезёнка: склероз трабекул и артерий, малокровие пульпы, очаги фиброза пульпы, умеренная гиперплазия лимфоидных фолликулов и значительная гиперплазия Т-зон, продуктивный периспленит с участием плазматических клеток;

- Щитовидная железа: диффузный склероз, малокровие, низкая функциональная активность фолликулярного эпителия;

- Надпочечники: полнокровие, очаговая атрофия коры, очаги делипоидизации, зоны узелковой перестройки;

- Синовия: отек стромы, синовиальная выстилка без особенностей.

Учитывая типичное поражение легких и почек (по типу некротизирующего подострого геморрагического пневмонита и пролиферативного злокачественного гломерулонефрита соответственно), был выставлен диагноз основного заболевания в виде синдрома Гудпасчера (Kobzik L, Schoen F.J.,1994г.), осложнившегося почечной недостаточностью с развитием картины уремии, т.е. имела место диагностическая ошибка.

Обсуждение результатов исследования. Выясняя причины разбираемой ошибки, нужно указать на отсутствие в данном наблюдении подлинной системности страдания (поражены наиболее отчетливо лишь почки и лёгкие), при этом артралгии, носившие при ретроспективном анализе, уремический характер, были интерпретированы как следствие волчаночного артрита. Не были проведены соответствующие иммунологические и цитологические тесты на СКВ, не получена иммунограмма. Клиницист явно выпустил из виду саму возможность наличия синдрома Гудпасчера у больного.

Но имели место и объективные причины допущенной ошибки. Так, т.н. коллагенозы, к числу которых относится и СКВ, по-существу в настоящее время нередко являются лишь синдромами, будучи лишены подлинной нозологической специфичности. Это значительно затрудняет диагностику, особенно если учесть полиморфизм манифестации и немонотонность течения многих коллагенозов.


вверх

  << Содержание

 

Альманах судебной медицины N 2 (2001), стр.

Свидетельство о регистрации сетевого электронного научного издания N 077 от 29.11.2006
Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций
(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции

Размещение рекламы

Rambler's Top100