Медико-биологический
информационный портал
для специалистов
 
БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru

СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Физико-химическая биология

Клиническая медицина

Профилактическая медицина

Медико-биологические науки


АРХИВ:

Фундаментальные исследования

Организация здравохраниения

История медицины и биологии



Последние публикации

Поиск публикаций

Articles

Архив :  2000 г.  2001 г.  2002 г. 
               2003 г.  2004 г.  2005 г. 
               2006 г.  2007 г.  2008 г. 
               2009 г.  2010 г.  2011 г. 
               2012 г.  2013 г.  2014 г. 
               2015 г.  2016 г. 

Редакционная информация:
        Опубликовать статью
        Наша статистика


 РЕДАКЦИЯ:
Главный редактор

Заместители главного редактора

Члены редколлегии
Специализированные редколлегии


 УЧРЕДИТЕЛИ:
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
"Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства"
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

ООО "ИЦ КОМКОН".




Адрес редакции и реквизиты

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ISSN 1999-6314

Российская поисковая система
Искать: 


ТОМ 5, СТ. 1 (стр. 1-4) //

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ ВАЛЬДЕЙЕРОВА КОЛЬЦА У ДЕТЕЙ

Пунанов Ю.А., Сафонова С.А., Лазо В.В.
НИИ онкологии им. проф. Н.Н.Петрова МЗ РФ, Санкт-Петербург
(отделение детской онкологии и гематологии, зав. отд. проф. Б.А.Колыгин)


На основании данных анамнеза и стационарного обследования 30 детей в возрасте до 15 лет, страдающих неходжкинскими лимфомами Вальдейерова кольца, выяснены особенности ранних и развернутых клинических проявлений этих новообразований, показаны причины постановки ошибочных диагнозов.

Ключевые слова: дети, неходжкинские лимфомы, кольцо Вальдейера, диагностика.



В структуре онкологической заболеваемости у детей злокачественные лимфомы составляют около 15-20 % (Мерабишвили В.М. с соавт., 1999; Peris B.R., 1997; Smith M.A., Gloeckler Ries L.A.,2002). До настоящего времени остается не решенной проблема их ранней диагностики, и около 60-70 % больных начинают специфическое лечение в III-IV стадиях заболевания (Киселев А.В., 1993; Курмашов В.И., Дурнов Л.А., 1996), что, несомненно, сказывается на отдаленных результатах лечения.

В специальной литературе клиническим проявлениям злокачественных лимфом у детей, уделяется малое внимание. В немногочисленных публикациях, анализируются, в основном, симптомы, имеющие место при первичном обследовании в специализированных онкологических клиниках и практически отсутствуют работы, в которых были бы описаны ранние симптомы лимфом и выяснены причины диагностических ошибок.

Данная работа посвящена анализу клинических проявлений неходжкинских лимфом кольца Вальдейера и мы надеемся, что она окажет помощь врачам общей лечебной сети в диагностике этих новообразований.

Материал и методика В НИИ онкологии им. проф. Н.Н.Петрова в период с 1972 по декабрь 1994 г находилось на лечении 332 ребенка с неходжкинскими лимфомами. Из их числа больных с преимущественным поражением рото-носоглотки (Вальдейерова кольца) было 30 (9,0 %). Мальчиков было - 25, девочек - 5 (соотношение по полу составило м : ж = 5 : 1). Возраст пациентов колебался от 2 до 15 лет (табл. 1).

Таблица 1 Распределение больных с неходжкинскими лимфомами Вальдейерова кольца в зависимости от возраста и пола.

ВозрастРаспределение по полу Всего
в годахмальчики %девочки %Абс.число%
2-31126,7
4-712-1240,0
8-1032516,6
11-15921136,7
ВСЕГО:25(83,3)5(16,7)30100,0


Относительное большинство больных (40,6 %) было в возрасте от 4 до 7 лет, значительно меньше пациентов (16,6 %) имело возраст от 8 до 10 лет, но в подростковой группе (11-15 лет) число больных вновь возросло до 36,7 %. Диагноз неходжкинкской лимфомы у всех детей подтвержден морфологически.

Первичное обследование, кроме стандартного для больных с неходжкинскими лимфомами, включало: осмотр ЛОР-врача, с выполнением задней рино-фарингоскопии, рентгено- и томографию носоглотки. С 1990 года обследование дополнялось компъютерной томографией.

Больных со II стадией заболевания (по Wollner) было -18, с III - 9 и с IV стадией - 3 пациента.

Сбор сведений о больных проводился по данным амбулаторных поликлинических карт, выписных эпикризов и стационарных историй болезни.



Результаты

Неходжкинские лимфомы Вальдейерова кольца отличало более торпидное течение по сравнению с другими локализациями процесса. Так, для пациентов с абдоминальными и медиастинальными неходжкинскими лимфомами был характерным более короткий срок от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза - у 63 % и 62 % больных соответственно он не превышал одного месяца. Из числа детей с лимфомами Вальдейерова кольца, длительность анамнеза менее 1 месяца отмечена лишь у 10 (33,3 %) пациентов, от 2 до 3 месяцев - у 16 (53,3 %) и 4 и более месяцев - у 4 (13,3 %) больных.

Начальные проявления заболевания (по данным анамнеза и материалам первичного обращения за врачебной помощью) оценены у всех 30 пациентов (табл. 2).

Таблица 2. Начальные проявления заболевания у 30 детей с неходжкинскими лимфомами Вальдейерова кольца

Первые симптомыАбсолютное число больных%
Увеличение л/узлов (шейных, подчелюстных)1756,7
Затруднение носового дыхания723,3
Увеличение небных миндалин723,3
Гнусавость413,3
Фебрильная лихорадка413,3
Боль в горле310,0
Носовые кровотечения26,6


Как видно из таблицы 2, наиболее частым первым симптомом заболевания было увеличение размеров верхнешейных и /или подчелюстных лимфатических узлов, отмеченное у 17 (56,7%) из 30 детей. То есть, более чем в половине случаев начальные проявления заболевания были связаны с вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов.

Симптомы, обусловленные локализацией первичного очага, наблюдались с меньшей частотой. Так, на затруднение носового дыхания предъявляли жалобы лишь 7 (23,3 %) пациентов, на увеличение размеров небных миндалин - 7 (23,3 %) больных; гнусавость голоса отмечалась в 4 (13,3 %) случаях. Боль в "горле" или затруднения при глотании наблюдались у 3 больных (10,0 %), повторные носовые кровотечения беспокоили двух (6,6 %) пациентов. Не выражены были и симптомы интоксикации: повышение температуры тела до фебрильных цифр имело место только у 4 (13,3 %) детей.

Анализируя характер ранних проявлений неходжкинских лимфом этой локализации, следует подчеркнуть, что каких-либо патогномоничных симптомов, которые наблюдались бы у большинства больных, не было. Практически все перечисленные симптомы характерны для значительно более часто встречающихся у детей острых и хронических заболеваний ЛОР-органов. Вероятно именно этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что только у 7 (23,3 %) из 30 больных биопсия миндалин или лимфатических узлов была выполнена на первом этапе обследования, а 23 ребенка (76,6 %) первоначально получали неадекватную терапию (амбулаторно или в стационаре) c различными ошибочными диагнозами (табл. 3).

Таблица 3. Ошибочные диагнозы у пациентов с неходжкинскими лимфомами Вальдейерова кольца (n=23).

Ошибочный диагноз Абсолютноечисло больных%
Лимфаденит723,3
Ангина620,0
Хронический тонзиллит413,3
Абсцесс (заглоточный, паратонзиллярный)310,0
Аденоидит26,7
Ларингит13,3


Из таблицы 3 видно, что наиболее часто ошибочно диагностировались инфекционные заболевания или их осложнения: лимфаденит - у 7 (23,3 %) детей, ангина (в том числе некротическая) - у 6 (20,0 %), хронический тонзиллит - у 4 (13,3 %) больных. В лечении пациентов обычно использовались как домашние средства (согревающие компрессы, полоскания горла), так и антибактериальная терапия. У 5 детей проводились физиотерапевтические процедуры. Однако во всех случаях лечение было не эффективным, что служило поводом усомниться в диагнозе и выполнить биопсию или оперативное вмешательство (тонзилэктомию, аденотомию) с последующим гистологическим исследованием и морфологической верификацией диагноза.

Нами были проанализированы и клинические проявления опухолей при первичном обследовании детей в НИИ онкологии (табл. 4).

Таблица4. Клинические проявления неходжкинских лимфом Вальдейерова кольца при первичном обследовании в НИИ онкологии (n=30).

СимптомыАбсолютноечисло больных%
Увеличение л/узлов28 93,3
Увеличение небных миндалин1756,7
Асимметрия мягкого неба1136,7
Нарушение носового дыхания1033,3
Гнусавость723,3
Выбухание стенки глотки620,0
Фебрильная лихорадка310,3


Выяснилось, что у абсолютного большинства больных - у 28 (93,3 %), определялись увеличенные, вовлеченные в опухолевый процесс шейные (преимущественно верхнешейные) и/или подчелюстные лимфатические узлы. При этом у 17 пациентов имели место конгломераты лимфатических узлов размером от 5 до 10 см в диаметре. Лимфатические узлы в них достигали 2-2,5 см в диаметре, имели плотноэластическую консистенцию, были ограниченно смещаемы или не смещаемые и, практически у всех больных, безболезненные или малоболезненные.

Следует подчеркнуть, что ни в одном случае мы не наблюдали поражения язычной миндалины. Увеличение небных миндалин определялось у 17 (56,7%) детей, при этом у 14 из них отмечалось одностороннее увеличение, и лишь в трех случаях были увеличены обе миндалины. По внешнему виду миндалины, пораженные лимфомой, отличались от измененных при воспалительных процессах. В большинстве случаев они имели легкую синюшную окраску, выглядели как бы раздутыми изнутри. Лакуны не зияли, а были сдавлены. Носоглоточная миндалина, вовлеченная в опухолевый процесс, в отличие от аденоидов имела плотную консистенцию и легко травмируемую, кровоточащую поверхность.

У 11 (36,7%) пациентов наблюдалась асимметрия мягкого неба (преимущественно одностороннее его выбухание). Более чем у трети больных регистрировалось выраженное нарушение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Гнусавость голоса зарегистрирована у 7 (23,3 %) детей. Реже, у пациентов с этой локализацией опухоли, наблюдалось выраженное затруднение глотания (особенно твердой пищи), одно- или двухстороннее ухудшение слуха, храп во время сна, значительные серозно-гнойные выделения из носа. В ряде случаев, когда увеличение зевных миндалин достигало больших размеров, отмечалось затруднение дыхания, усиливающееся в положении лежа на спине.

Очаговые и менингеальные симптомы имели место у трех больных со специфическим поражением центральной нервной системы.

Лихорадка, характерная для инфекционных процессов, зарегистрирована лишь у 3 (10,0 %) из 30 пациентов.

Обсуждение

В нашей серии больных наиболее часто неходжкинские лимфомы рото-носоглотки были диагностированы у детей в возрастных интервалах - 4-7 лет и 11-15 лет. При этом значительно чаще поражались мальчики. На подобные возрастно-половые особенности указывают и некоторые другие исследователи (Wollner N. et al., 1989;1990; Yaris N. et al., 2000).

Анализ начальных проявлений неходжкинских лимфом Вальдейерова кольца показал, что у 56, 7 % детей первым симптомом заболевания было увеличение размеров верхнешейных и/или подчелюстных лимфатических узлов. Симптомы же обусловленные локализацией первичного очага (в среднем и верхнем отделах глотки) наблюдались со значительно меньшей частотой. Наши данные не совпадают с наблюдениями Е.С.Ермакова (1983). Автор справедливо отмечает, что увеличение миндалин и регионарных лимфатических узлов не всегда являются первыми симптомами (не указывая их частоту). Однако он пишет, что у 51 % больных первыми признаками были изменение тембра голоса, гнусавость, а у 47 % детей наблюдалось затруднение носового дыхания и "хриплое дыхание". Мы же эти симптомы наблюдали со значительно меньшей частотой, не только в начале заболевания, но и при обследовании детей в институте.

Как и на ранних этапах заболевания, при первичном обследовании пациентов в НИИ онкологии в клинической картине преобладало (но с еще большей частотой) увеличение размеров регионарных лимфатических узлов, отмеченное у 93,3 % больных. При этом более чем в половине случаев, узлы образовывали конгломераты, размер которых достигал 5 см в диаметре и более. О характерном для неходжкинских лимфом Вальдейерова кольца увеличении размеров шейных лимфатических узлов, при обследовании в специализированном стационаре, сообщает и F.P. Garsia-Ortega с соавторами (1999).

Гиперплазия шейных лимфатических узлов у детей наблюдается и при различных инфекционных заболеваниях, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные лимфомы (Киряков Н.А. с соавт., 1989; Журило И.П. с соавт., 1996; Perkins S.L. et al., 1995). Немногочисленные публикации, в которых затрагиваются вопросы ранней диагностики лимфом и их дифференциальной диагностики с лимфаденопатиями (Соловьев В.И., Зуй В.С., 1992; Козарезова Т.И. с соавт., 1997; Кошечкина Н.А., 1997;) свидетельствуют, в основном, об отсутствии онкологической настороженности у врачей и необходимости динамического диспансерного наблюдения за детьми с лимфаденопатиями. Следует согласиться с этими заключениями, но, на наш взгляд, усилия педиатров в первую очередь должны быть направлены на поиск очагов инфекции, вызвавшей увеличение шейных лимфатических узлов. Пациент должен быть обязательно консультирован ЛОР-врачом, стоматологом и фтизиатром. В лечении выявленных воспалительных заболеваний участковому врачу необходимо руководствоваться следующими принципами:

- больной должен до выздоровления находиться под наблюдением педиатра, даже если лечение проводит врач узкой специализации;

- лечение не следует начинать с использования физиотерапевтических процедур (КУФ, УВЧ-терапия, электрофорез и т.д.) и кортикостероидов;

- при отсутствии эффекта от лечения в течение 10-14 дней необходима консультация больного детским онкологом.

Следует обратить внимание, что у 56 % из наших пациентов с лимфомами Вальдейерова кольца имело место увеличение размеров небных миндалин и, в большинстве случаев, оно было односторонним. Об относительно частом поражении небных миндалин при данной локализации процесса сообщает и N.Yamanaka с соавторами (1985). Обсуждая 68 случаев лимфом кольца Вальдейера, S.H. Saul и S.B. Kapadia (1985) указывают, что у 51 % детей имело место поражение небных миндалин и лишь у 9 % из них оно было двухсторонним. К выводу о преимущественно одностороннем поражении зевных миндалин приходит и А.Н.Губин с соавторами (1994).

О трудности ранней диагностики лимфом рото-носоглотки свидетельствует тот факт, что среди наших детей не было ни одного ребенка с I стадией заболевания. Оценка анамнестических и клинических данных показала, что одной из основных причин неблагополучного состояния диагностики является неспецифичность проявлений заболевания на ранних стадиях, а также недостаточная онкологическая осведомленность врачей общей лечебной сети.

Обобщая изложенное выше, можно сделать вывод о том, что диагностика неходжкинских лимфом с поражением Вальдейерова кольца на ранних стадиях достаточно трудна. Эти новообразования встречаются преимущественно у мальчиков в возрасте 4 -7 лет и 11-15 лет. Их клиническая картина во многом сходна с острыми и хроническими воспалительными заболеваниями рото-носоглотки. Тем не менее, для неходжкинских лимфом характерны: отсутствие температурной реакции, увеличение размеров верхнешейных и/или подчелюстных лимфатических узлов, их безболезненность при пальпации и преимущественно одностороннее (несимметричное) увеличение небной миндалины. Пораженные лимфомой миндалины имеют ряд визуальных признаков, позволяющих отличить их от изменений при воспалительных заболеваниях. Пациенты с подобными симптомами, а также дети, с подозреваемыми инфекционными поражениями рото-носоглотки, у которых отсутствует эффект от проводимой (10-14 дней) противовоспалительной терапии, должны быть обязательно осмотрены онкологом. В диагностический комплекс у этих пациентов необходимо включать биопсию лимфатических узлов и структур кольца Вальдейера.


Список литературы

1. Губин А.Н., Белоусова Н.В., Нечипай А.М. и др. Эндоскопическая семиотика и дифференциально-диагностические критерии лимфосаркомы глоточного кольца у детей // Детская онкология.-1994.-N 2-3.-С. 17-20.

2. Ермаков Е.С. Особенности клиники лимфосаркомы у детей // Актуал. вопр. диагн. и лечения злокач. новообразований кроветворной и лимфатической тканей у детей: Сб.- М., 1983.-С. 95-97.

3. Журило И.П., Москаленко В.З., Джансыз Н.Н., Бондаренко А.В. К вопросу о лимфоаденопатиях у детей // Матер. I съезда онкологов стран СНГ.- М., 1996.-С. 631-632.

4. Киселев А.В. Лечение и прогноз лимфосаркомы у детей // Автореф. дис:. докт. мед. наук.-М., 1993.-58 с.

5. Киряков Н.А., Баженов Е.Л., Терехов В.З. Биопсия лимфатических узлов в диагностике лимфаденопатий у детей // Актуал. вопр. диагн. и лечения злокачественных новообр. кроветворной и лимфатической тканей у детей: Сб.-М., 1983.-С. 19-20.

6. Козарезова Т.И., Волкова Л.И., Климкович Н.Н. Некоторые аспекты лечения реактивных (вторичных) лимфаденопатий у детей // Детская онкология 1997.- N 3-4.-С.7.

7. Кошечкина Н.А. Комплексная лучевая диагностика неходжкинской лимфомы (лимфосаркомы) у детей // Детская онкология.-1997.- N 3-4.-С.16.

8. Курмашов В.И., Дурнов Л.А. Соворшенствование ранней диагностики онкогематологических заболеваний у детей // Матер. I съезда онкологов стран СНГ.-М., 1996.-С.654.

9. Мерабишвили В.М., Андреева Л.В., Попова С.П. и др. Онкологическая заболеваемость и оценка эффективности лечения детей в Санкт-Петербурге // Матер. третьей ежегод. Рос. онкол. конф.-СПб., 1999.- С.124.

10. Соловьев В.И, Зуй В.С. К вопросу о диагностической тактике при лимфаденопатиях // Совр. методы диагн. и лечения злокач. лимфом: Сб.-СПб, 1992.-С.55-56.

11. Garcia-Ortega F.P., Bonnin Otal J., Duran R. et al. Burkitt lymphoma of a palatine tonsil // Acta Otorrinolaringol. Esp.-1999.-Vol. 50, N 7.-P.579-582.

12. Peris B.R. Resultados del Registro Nacional de tumores infantiles // An. esp. pediat.-1997.-N 98.-P.170-172.

13. Perkins S.L., Segal G.H., Kjeldsberg C.R. Work-up of lympho-adenopathy in children // Semin.Diagn.Pathol.-1995.-Vol. 12, N 4.-P.284-287.

14. Smith M.A., Gloeckler Ries L.A. Childhood cancer: incidence, survival, and mortality // Principles and practice of pediatric oncology / Ed. Pizzo P.A., Poplack D.G.- Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.-P.1-12.

15. Saul S.H., Kapadia S.B. Primary lymphoma of Waldeyer's ring. Clinicopathologic study of 68 cases // Cancer.-1985.-Vol.56, N 1.-P.157-166.

16. Yamanaka N., Harabuchi Y., Sambe Sh. et al. Non-Hodgkin's lymphoma of Waldeyer's ring and nasal cavity // Cancer.-1985.-Vol.56, N 4.-P.768-776.

17. Yaris N., Kutluk T., Yalcin B. et al. Nasal-paranasal-oronaso-pharyngeal lymphomas in childhood: the role of staging system on prognosis // Pediatr. Hematol. Oncol.-2000.-Vol.17, N 5.-P.345-353.

18. Wollner N., Mandell L., Filippa D. et al. Naso-oropharyndeal lymphoma in the pediatric age group // Med. Pediat. Oncol.-1989.-Vol.17, N 4.-P.347.

19. Wollner N., Mandell L., Filippa D. et al. Primary nasal-paranasal-oropharyngeal lymphoma in the pediatric age group // Cancer.-1990.-Vol.65, N 6.-P.1438-1444.

Clinical presentation and errors of diagnostic non-Hodgkin's lymphomas of the Waldeyer's ring in children.

On the basis of anamnesis and hospital examination 30 children at the age of ? 15 years, who suffer from non-Hodgkin's lymphoma of the Waldeyer's ring, peculiarities of early and extended clinical appearances of these tumors were revealed as well as the causes of diagnostic error were presented.

Key words: children, non-Hodgkin's lymphoma, Waldeyer's ring.

РЕЦЕНЗИЯ

на работу Ю.А. Пунанова с соавторами "Клиническая картина и ошибки диагностики неходжкинских лимфом Вальдейерова кольца у детей".



В рецензируемой работе приведены наиболее значимые клинические сведения и симптомы, позволяющие заподозрить неопластический процесс в зоне Вальдейерова лимфатического кольца у детей. Следует отметить особое значение в своевременном распознавании опухолей рото-носоглотки (в том числе рака, лимфогранулематоза и, конечно, неходжкинской лимфомы) биопсии, что и следует делать в первую очередь.
Публикация статьи представляется целесообразной, что будет полезным для широкого круга врачей педиатрических специальностей, принимающих непосредственное участие в осмотре детей во время диспансеризации, а также во время обращения в поликлинику по-поводу различных заболеваний.



28.05.03 г Ведущий научный сотрудник
НИИ онкологии МЗ РФ,

Свидетельство о регистрации сетевого электронного научного издания N 077 от 29.11.2006
Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций
(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции

Размещение рекламы

Rambler's Top100