Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"

---

Миастения - тяжелое, аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением, в основе которого лежит блок нервно-мышечного проведения и главной клинической чертой является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам.
В результате многолетних иммунологических исследований у больных миастенией были выявлены ассоциированные связи со следующими основными группами антигенов HLA: B8, DR3 (до 70%). При этом у женщин наблюдается четкая корреляция заболевания с двумя антигенами в равной степени, тогда как у мужчин превалирует ассоциация с антигеном B8. Гомозиготное носительство по этим генам повышает риск развития миастении в 7 раз. (Matej H, Nowakowska B, 1987)
Результаты обследования больных миастенией показали четкую связь генотипов B8 и DR3 с гиперплазией вилочковой железы и отсутствие такой зависимости с каким-либо генотипом у пациентов с тимомами, что может быть критерием выделения двух форм миастении.
Гены рецепторов B8 и DR3 картированы. Первый из них - B8 локализован рядом с генами бета-TNF и относится к иммунорегуляторным генам, а второй - DR3 связан с альфа-TNF и является иммунопотенциирующим. Локализация B8 также тесно связана с большой группой генов гистосовместимости HLA - С. Важным обстоятельством является связь антигенов В 8 и DR3 с TNF, наличие ее может расцениваться как фактор высокого риска развития у больных патологии тимуса. (Huang DR, Pirskanen R, 1999). Доказана высокая частота встречаемости ассоциации DR3, ТNFальфа с развитием миастении в возрасте до 30 лет. При этом также наблюдается повышение уровня антител к АцХР. (Skeie GO, Pandey JP, 1999). У пациентов с развитием миастенической симптоматики после 30 лет, в основном, встречаются изменения во второй области гена HLA и преобладает генотип В8/В8. У таких больных значительно чаще наблюдается гиперплазия тимуса. У пациентов с тимомами увеличена встречаемость антигенов, которые связаны со второй областью комплекса гистосовместимости. При развитии тяжелых форм миастении часто наблюдается изменения сразу в двух аллелях DR3 и B8 .
На основании скринингового анализа HLA антигенов у больных с аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, первичный холангит, склеродермия, панбронхиолит, гепатит, системный эритроматоз, нефропатия), была определена преимущественная встречаемость DR3 и реже - B8. (Keicho N, Ohashi J, 2000). Это может свидетельствовать о том, что для данных генотипов, особенно DR3, характерно развитие аутоиммунной патологии.

Таким образом, развитие миастении может определяться исходным иммуногенетическим состоянием больного. Своевременная иммунологическая диагностика позволит определить схемы дифференцированной терапии миастении