Медико-биологический
информационный портал
для специалистов
 
БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru

СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Физико-химическая биология

Клиническая медицина

Профилактическая медицина

Медико-биологические науки


АРХИВ:

Фундаментальные исследования

Организация здравохраниения

История медицины и биологии



Последние публикации

Поиск публикаций

Articles

Архив :  2000 г.  2001 г.  2002 г. 
               2003 г.  2004 г.  2005 г. 
               2006 г.  2007 г.  2008 г. 
               2009 г.  2010 г.  2011 г. 
               2012 г.  2013 г.  2014 г. 
               2015 г.  2016 г.  2017 г. 
               2018 г.  2019 г.  2020 г. 

Редакционная информация:
        Опубликовать статью
        Наша статистика


 РЕДАКЦИЯ:
Главный редактор

Заместители главного редактора

Члены редколлегии
Специализированные редколлегии


 УЧРЕДИТЕЛИ:
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
"Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства"
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

ООО "ИЦ КОМКОН".




Адрес редакции и реквизиты

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ISSN 1999-6314

Российская поисковая система
Искать: 


ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"






К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ

Тотолян Н.А. 1, Скоромец А.А. 1, Трофимова Т.Н. 2, Сорокина М.Н. 3
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им.акад.И.П.Павлова1,
Санкт-Петербургская медицинская академия постдипломного образования2,
Научно-исследовательский институт детских инфекций РФ3, Санкт-Петербург

Рассеянный склероз (РС) в большинстве случаев развивается в возрасте 18-45 лет. Поэтому заболевание, проявляющееся в детском возрасте (3 - 6% всех случаев), представляет определенные трудности с точки зрения диагностики. Правильный диагноз может "запаздывать" на несколько лет. Диагностический процесс усложняется возможными отличиями раннего РС по клиническим и другим характеристикам.

Целью настоящего исследования явился сравнительный анализ клинических, инструментальных и лабораторных данных, используемых в качестве диагностических параметров, для определения особенностей диагностики РС в детском возрасте. Обследовано в динамике 25 больных с начальными проявлениями РС в возрасте от 7 до 17 лет (срок наблюдения 1 - 12 лет) и 100 больных с типичным возрастом начала болезни от 20 до 47 лет. Во всех случаях диагноз был достоверным и в большинстве случаев подтвержден лабораторно. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга выполняли на сверхпроводящих томографах Vectra-II, General Electric (0,5T) и Magnetom Vision, Siemens (1,5T) c использованием стандартных программ. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и параллельных образцах сыворотки определяли концентрацию альбумина и свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа- и лямбда-типов (СЛЦ-каппа и СЛЦ-лямбда), являющихся информативными лабораторными тестами для диагностики РС у взрослых.
РС у детей существенно отличался по клиническим проявлениям. Соотношение девочек и мальчиков было равным (12 и 13 соответственно), в то время как у взрослых соотношение женщин и мужчин составило 3,55 : 1. Среди первых симптомов у детей существенно преобладали "одноочаговые" проявления в виде неврита (редко - атрофии) зрительного нерва (40%) и стволового синдрома (36%), в то время как у взрослых симптомы были более разнообразными (табл.1).

Таблица 1. Частота поражения различных функциональных систем в дебюте рассеянного склероза (%)


Начальные симптомы сенсорные пирамидные зрительные стволовые координа-наторные тазовыe другие
РС у взрослых (n=100) 30 26 20 16 8 2 4
РС с ранним началом (n=25) 4 12 40 36 16 - -


Соотношение основных типов течения - рецидивирующе ремиттирующего (РРРС) и первично-прогрессирующего (ППРС) было одинаковым в обеих группах и составило 4 : 1. Инвалидизация по шкале EDSS составила в среднем в группе раннего дебюта РС 4,8 балла при средней длительности РС 7 лет, а в группе взрослых - 4,2 балла при средней длительности - 9 лет. Это свидетельствует о более неблагоприятном течении РС у наблюдавшихся нами детей. Последнее может быть связано с рядом сопутствующих "отягощающих" факторов, включая семейные случаи РС и аутоиммунных заболеваний, токсикомании и другие, выявляемые у 2/3 детей с РС.
Соответствие общепринятым диагностическим МРТ-критериям РС (Paty, Fazekas, 1988) определило сходство МРТ-изменений в обеих группах больных (табл.2).
Основной отличительной особенностью МРТ-картины РС в детском возрасте явилась высокая частота лучевого синдрома "острой воспалительной демиелинизации" с наличием крупных сливных очагов и выраженным перифокальным отеком, иногда вызывавшим подозрение на наличие объемного образования.

Таблица 2. Частота изменений, регистрируемых на МРТ головного мозга у больных рассеянным склерозом (%)

МРТ-признак РС у взрослых (n=100) РС с ранним началом (n=20)
Наличие >= 3 очагов на изображениях, взвешенных по Т2 100 100
Визуализация гипоинтенсивных очагов на изображениях, взвешенных по Т1 82 60
Характерная локализация очагов:
- перивентрикулярные очаги
- очаги в мозолистом теле
- инфратенториальные очаги

100
75
61

90
80
60
Наличие очагов диаметром >= 6 мм 84 85
Наличие очагов с нечеткими контурами (перифокальным отеком) 53 75
Крупные (>3 см)сливные очаги с выраженной перифокальной зоной отека, иногда с масс-эффектом 8 30
Различная степень атрофии (внутренняя и наружная гидроцефалия) 62 40


При РС в детском возрасте значительно чаще регистрировали дисфункцию ГЭБ, о чем свидетельствовало повышенное соотношение концентрации альбумина в ЦСЖ и сыворотке (в 100% случаев при дебюте РС у детей и лишь у 50% взрослых). Основным диагностическим лабораторным критерием РС служило повышение концентрации СЛЦ-? в ЦСЖ (табл.3). Оно выявлено у большинства больных обеих групп, причем значения этого показателя в 4 - 20 раз превышали значения нормы.

Таблица 3. Частота повышенных концентраций альбумина и свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке и ЦСЖ больных рассеянным склерозом (%)

Показатель РС у взрослых (n=100) РС с ранним началом (n=10)
Альбумин, сыв. 0 10
Альбумин, ЦСЖ 46 80
Альбумин, ЦСЖ/сыв. х 103 50 100
СЛЦ-каппа, сыв. 46 50
СЛЦ-каппа, ЦСЖ 99 86
СЛЦ-лямбда, сыв. 32 50
СЛЦ-лямбда, ЦСЖ 56 86

Примечание: сыв. - сыворотка.

У детей отмечена меньшая "избирательность" и более выраженный системный характер сдвигов в виде более частого повышения концентрации СЛЦ-? в сывортке и ЦСЖ. Последнее происходит на фоне более частой и выраженной дисфункции ГЭБ. Это может свидетельствовать о более "остром" характере патологического процесса при дебюте его в детском возрасте, возможно, с большей выраженностью воспаления. Косвенным подтверждением этого являются особенности клинической и магнитно-резонансной картины РС у детей. Вместе с тем, более высокая частота повышенной концентрации СЛЦ-? в сывортке и ликворе при раннем дебюте РС может отражать более существенное в детском возрасте влияние инфекционных факторов на запуск и/или активацию РС. Об этом косвенно свидетельствует то, что при некоторых подострых и хронических нейроинфекциях (нейросифилис, боррелиоз) наблюдается системное повышение содержания СЛЦ в сыворотке с преобладанием СЛЦ-?. В этой связи использование в качестве диагностических тестов определения содержания в сыворотке и ликворе СЛЦ-? и СЛЦ-? у детей должно включать дифференциальный диагноз с хроническими нейроинфекциями, протекающими с многоочаговым поражением ЦНС.

Свидетельство о регистрации сетевого электронного научного издания N 077 от 29.11.2006
Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций
(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции

Размещение рекламы

Rambler's Top100