Медико-биологический
информационный портал
для специалистов
 
БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru

СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Физико-химическая биология

Клиническая медицина

Профилактическая медицина

Медико-биологические науки


АРХИВ:

Фундаментальные исследования

Организация здравохраниения

История медицины и биологии



Последние публикации

Поиск публикаций

Articles

Архив :  2000 г.  2001 г.  2002 г. 
               2003 г.  2004 г.  2005 г. 
               2006 г.  2007 г.  2008 г. 
               2009 г.  2010 г.  2011 г. 
               2012 г.  2013 г.  2014 г. 
               2015 г.  2016 г.  2017 г. 
               2018 г. 

Редакционная информация:
        Опубликовать статью
        Наша статистика


 РЕДАКЦИЯ:
Главный редактор

Заместители главного редактора

Члены редколлегии
Специализированные редколлегии


 УЧРЕДИТЕЛИ:
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
"Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства"
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

ООО "ИЦ КОМКОН".




Адрес редакции и реквизиты

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ISSN 1999-6314

Российская поисковая система
Искать: 


ТОМ 2, СТ. 38 (стр. 205) // Июль, 2001 г.

"ЦИКЛ ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ"

ГИСТИОЦИТАРНЫЕ РАССТОЙСТВА

Санкт-Петербург, 2001



Глава 18.

Гистиоциты являются компонентом мононуклеарно-фагоцитарной системы, которая регулирует иммунный ответ и играет важную роль в защите от инфекций. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами включают в себя три большие группы заболеваний:
1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ранее известный как гистиоцитоз Х);
2. Злокачественный гистиоцитоз;
3. Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром.

Термин гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) включает в себя широкий спектр клинических синдромов, которые описывались как отдельные нозологические формы: эозинофильная гранулема кости, болезнь Леттерера-Зиве (с преимущественным поражением кожи и легких) и болезнь Хенд-Шуллер-Кристиана с вовлечением в процесс многих систем и органов. Поскольку эти состояния возникают вследствие патологии одной клеточной линии и являются проявлением одного заболевания в настоящее время их не разделяют, а описывают вместе.

Патогномоничным признаком гистиоцитоза из клеток Лангерганса является наличие так называемых клеток Лангерганса - мононуклеаров с дольчатым ядром, складчатым хроматином и эозинофильной цитоплазмой. Их возникновение связано с пролиферацией реактивных фагоцитирующих гистиоцитов, лимфоцитов и других полиморфных клеток. Диагностическим признаком клеток Лангерганса является наличие гранул Бербека (внутриклеточных органелл в виде ракетки), которые можно увидеть только под электронным микроскопом. Недавно были описаны иммунологические характеристики этих клеток: CD45, S 100 и CD1а положительны, CD 14 и фактор Х111а негативны. (Гистиоцитарное общество, 1987г).

Необходимо подчеркнуть, что ЛКГ не является злокачественным процессом, но эти дети, как правило, лечатся в онкологических отделениях, поскольку часто в лечении этих больных приходится использовать цитостатики.

ЛКГ можно разделить на две большие группы: заболевание, поражающее одну систему организма и мультисистемный процесс, вовлекающий многие органы и ткани.

Поражение одной системы.

1.Самое частое проявление ЛКГ- это вовлечение костей скелета. Больные жалуются на возникновение болей или болезненной припухлости в разных частях тела. Иногда, при бессимптомном течении, костный очаг выявляется случайно при рентгенологическом обследовании по другому поводу. Рентгенологически выявляются литические очаги неправильной формы с четко очерченными границами. Биопсия очага с последующими морфологическим и иммуногистохимическими исследованиями даст возможность поставить презумптивный диагноз ЛКГ, окончательное заключение о характере заболевания можно будет сделать только после электронной микроскопии. В ряде случаев тотальной биопсии очага оказывается достаточным для спонтанной ремиссии локального поражения. При выявлении одиночного очага в костях скелета необходимо обследовать всю костную систему посредством остеосцинтиграфии, но нужно иметь в виду, что при данной патологии очаги часто могут быть "немыми" для ОСГ. Если при клиническом обследовании не выявлятся признаков вовлечения других систем (кожи, легких, гепатоспленомегалии, анемии) нет необходимости в углубленном стадирующем обследовании. При отсутствии явного прогрессирования костных поражений оправдана выжидательная тактика без использования каких-либо лечебных воздействий. При болевом синдроме или неврологической симптоматике, связанной с пораженим позвонков, возможно использование локальной лучевой терапии. При бессимптомном течении поражении позвонков лучевая терапия не показана.
2. Поражение кожи. Классическое проявление этого вида ЛКГ - возникновение себоррейных высыпаний на волосистой части головы и других участках тела. Клинически заболевание очень схоже с экссудативным диатезом и поэтому долгое время кожная сыпь может расцениваться как проявление аллергии.
3. Поражение ушей. Клинически это проявляется отитом с выделениями желтоватого цвета, при рентгеноглогическом обследовании может выявляться деструкция мастоидального отростка. Часто это сопровождается шейной лимфаденопатией, иногда с формированием свищей с характерным отделяемым.

Один из характерных симптомов ЛКГ - несахарный диабет - может быть следствием первичного вовлечения гипофиза, либо результатом вторичного вовлечения гипоталамуса при поражении орбиты, основной кости или мастоидального отростка. Клинически это проявляется полиурией и полидипсией. АДГ* - статус больного определяется либо при помощи теста с обезвоживанием, либо определением уровня вазопрессина в сыворотке крови. Коррекция этих расстройств осуществляется совместно с эндокринологом. Из специфического лечения в этих случаях показана лучевая терапия и химиотерапия.

Генерализованное заболевание проявляется сочетанным поражением кожи, легких, костей, печени, селезенки, лимфатических узлов и костного мозга. Выделяется подгруппа больных с худшим прогнозом: обычно это маленькие дети с распространенным вовлечением печени, селезенки и костного мозга. Часто это сочетается с массивным поражением кожи.

Полное обследование такого больного должно включать:
-рентгенологическое обследование скелета;
-ОСГ;
-миелограмму;
-трепанбиопсию костного мозга;
-рентгенографию грудной клетки (при поражении легочной ткани выявляются характерные изменения, похожие на медовые соты);
-УЗИ брюшной полости;
-функциональные легочные пробы (у старших детей);
-функциональные печеночные пробы;
-биопсия доступных очагов (обычно в кожных пробах присутствует характерная клеточная инфильтрация).

Лечение больного с мультисистемным процессом зависит от распространения заболевания и наличия патологических симптомов. Если болезнь протекает относительно спокойно, индолентно, то требуется минимальное терапевтическое вмешательство. При массивном вовлечении кожи или ушей показано лечение винкристином и преднизолоном в качестве первой линии терапии. Как было показано в ряде клиник, эффективно местное применение мустина при больших кожных поражениях. В рефрактерных случаях или в случаях агрессивного течения заболевания, особенно у малышей, дополнительно к названным медикаментам добавляется этопозид. Агрессивное течение ЛКГ у маленьких больных сопряжено со значительной летальностью, как по причине самого заболевания (инфильтрация костного мозга), так и в результате септических осложнений на фоне миелосупрессии.

Злокачественный гистиоцитоз - очень редкий злокачественный процесс, связанный с пролиферацией гистиоцитов. Клинически заболевание проявляется лимфаденопатией и общими симптомами, такими как слабость, рецидивирующая лихорадка, потеря веса. При обследовании таких больных (см. выше) выявляется поражение костного мозга с характерными признаками злокачественного процесса. С современных диагностических позиций (иммуногистохимически) многие случаи злокачественного гистиоцитоза сейчас классифицируются как Ki-1 позитивные крупноклеточные анапластические лимфомы, преимущественно Т-клеточного происхождения (т.е. не истинно гистиоцитарного происхождения). В любом случае, эта патология лечится по программам для лимфом высокой степени злокачественности в соответствии с установленным типом опухоли.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром - это проявление патологического ответа на обычное инфекционное заболевание. Чаще всего этот синдром связывается с простым герпесом, ветряной оспой, ЦМВ, ЭБВ и аденовирусной инфекцией. При этих состояниях регистрируется существенная гепатоспленомегалия и значительная инфильтрация костного мозга гемофагоцитирующими клетками, что и является диагностическим критерием заболевания. Клетки Лангерганса отсутствуют. Как правило, заболевание разрешается самостоятельно, однако в тяжелых случаях возможно назначение стероидов или даже метотрексата и этопозида.

Это состояние необходимо отличать от семейной формы гемофагоцитарного синдрома, или болезни Фака (Faqua). Это заболевание принадлежит к фатально текущим процессам. Преимущественно поражаются дети до одного года, без предварительной связи с инфекциями и, как правило, в семьях, имеющих соответствующий анамнез. При этом заболевании вовлекается костный мозг (моноцитарная инфильтрация) и центральная нервная система (с положительными находками в ликворе). В последнее время с использованием интенсивной полихимиотерапии и аллогенной трансплантации костного мозга удается излечивать таких больных.
Страница 205вверх (Онкология)
Свидетельство о регистрации сетевого электронного научного издания N 077 от 29.11.2006
Журнал основан 16 ноября 2000г.
Выдано Министерством РФ по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций
(c) Перепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешения редакции

Размещение рекламы

Rambler's Top100