ћедико-биологический
информационный портал
дл€ специалистов
 
Ѕ»ќћ≈ƒ»÷»Ќ— »… ∆”–ЌјЋ Medline.ru

—ќƒ≈–∆јЌ»≈ ∆”–ЌјЋј:
‘изико-химическа€ биологи€

 линическа€ медицина

ѕрофилактическа€ медицина

ћедико-биологические науки


ј–’»¬:

‘ундаментальные исследовани€

ќрганизаци€ здравохраниени€

»стори€ медицины и биологии



ѕоследние публикации

ѕоиск публикаций

Articles

јрхив :  2000 г.  2001 г.  2002 г. 
               2003 г.  2004 г.  2005 г. 
               2006 г.  2007 г.  2008 г. 
               2009 г.  2010 г.  2011 г. 
               2012 г.  2013 г.  2014 г. 
               2015 г.  2016 г. 

–едакционна€ информаци€:
        ќпубликовать статью
        Ќаша статистика


 –≈ƒј ÷»я:
√лавный редактор

«аместители главного редактора

„лены редколлегии
—пециализированные редколлегии


 ”„–≈ƒ»“≈Ћ»:
‘едеральное государственное бюджетное учреждение науки
"»нститут токсикологии ‘едерального медико-биологического агентства"
(‘√Ѕ”Ќ »“ ‘ћЅј –оссии)

»нститут теоретической и экспериментальной биофизики –оссийской академии наук.

ќќќ "»÷  ќћ ќЌ".




јдрес редакции и реквизиты

199406, —анкт-ѕетербург, ул.√аванска€, д. 49, корп.2

ISSN 1999-6314

–оссийска€ поискова€ система
»скать: 


«
“ќћ 14, —“. 10 (стр. 113-134)   |   4 феврал€ 2013 г.   
»

 линическа€ медицина » “ерапи€ » √ематологи€

Ѕолезнь ¬иллебранда у женщин
 олосков ј.¬.1,2, —толица ј.ј.2, ‘илиппова ќ.».1,3

1√Ѕ”« Ђ√ородска€ больница є 26ї, —анкт-ѕетербург, –осси€
2‘√Ѕ” Ђ‘едеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени ¬.ј. јлмазоваї
3‘√Ѕ” Ђ–оссийский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ‘едерального медико-биологического агентстваї



–езюме

∆енщины с наследственными нарушени€ми свертывающей системы крови имеют риск геморрагических осложнений вследствие гемостатических нарушений во врем€ менструации и родов. ¬ последнее дес€тилетие во всем мире наблюдаетс€ интерес исследователей к проблемам женщин с наследственными нарушени€ми гемостаза. Ёто привело к значительному улучшению осведомленности врачей - клиницистов в области патологии системы гемостаза у женщин. ћенорраги€ €вл€етс€ самым распространенным симптомом геморрагического диатеза у женщин с наследственным нарушением свертывани€ крови и может быть первым или единственным симптомом. –оды дл€ этих женщин также представл€ют гемостатическую проблему. ѕроблемы гемостаза требуют специализированного и индивидуального подхода к ведению беременности. Ѕолезнь ¬иллебранда €вл€етс€ наиболее распространенным наследственным нарушением свертывающей системы крови с частотой встречаемости 1 Ц 2 % в общей попул€ции. «аболевание вызвано дефицитом или дисфункцией фактора ¬иллебранда, плазменного белка, который опосредует начальную адгезию тромбоцита в местах повреждени€ сосуда, а также св€зывает в циркул€ции и стабилизирует фактор VIII. Ѕолезнь ¬иллебранда не €вл€етс€ типичным примером дисфункции плазменного звена свертывающей системы крови, поскольку дефект фактора ¬иллебранда вызывает, прежде всего, нарушение агрегационной функции тромбоцитов.


 лючевые слова

болезнь ¬иллебранда, менорраги€, беременность, выкидыш, роды





(стать€ в формате PDF. ƒл€ просмотра необходим Adobe Acrobat Reader)



открыть статью в новом окне

—писок литературы

1. Lee C.A., Chi C., Pavord S.R. et al. The obstetric and gynaecological management of women with inherited bleeding disorders Ц review with guidelines produced by a taskforce of UK Haemophilia Centre DoctorsТ Organization // Haemophilia. - 2006. Ц V. 12. Ц P. 301-336.


2. Rodeghiero F., Castaman G., Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von WillebrandТs disease // Blood. Ц 1987. Ц V.69. Ц P. 454Ц459.


3. Werner E.J., Broxson E.H., Tucker E.L. et al. Prevalence of von Willebrand disease in children: a multiethnic study // J. Pediatr. Ц 1993. Ц V. 123. Ц P. 893Ц898.


4. ћамаев ј.Ќ.  оагулопатии // ћ.:√Ёќ“ј–-ћедиа. Ц 2012. Ц 264 с.


5. Noe D.A. A mathematical model of coagulation factor VIII kinetics // Haemostasis. Ц 1996. Ц Vol. 26. Ц P. 289Ц303.


6. Cattaneo M., Simoni L., Gringeri A., Mannucci P.M. Patients with severe von Willebrand disease are insensitive to the releasing effect of DDAVP: evidence that the DDAVP-induced increase in plasma factor VIII is not secondary to the increase in plasma von Willebrand factor // Br. J. Haematol. Ц 1994. Ц V. 86. Ц P. 333Ц337.


7. Laffan M. Brown S.A., Collins P.W. et al. The diagnosis of von Willebrand disease: a guideline from the UK Haemophilia Centre DoctorsТ Organization // Haemophilia. - 2004. Ц V. 10. Ц P. 119-217.


8. Nichols W.L., Hultin M.B., James A.Ќ. et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA) // Haemophilia. - 2008. Ц V. 14. Ц P. 171-232.


9. Giblin J.P., Hewlett L.J., Hannah M.J. Basal secretion of von Willebrand factor from human endothelial cells // Blood. Ц 2008. Ц V. 112. Ц P.957-964.


10. Zheng X., Chung D., Takayama T.K. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura // J. Biol. Chem. Ц 2001. Ц V. 276. Ц P. 41059Ц41063.


11. Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family // Blood. Ц 2001. Ц V. 98. Ц P. 1662-1666.


12. van Schooten C.J., Shahbazi S., Groot E. et al. Macrophages contribute to the cellular uptake of von Willebrand factor and factor VIII in vivo // Blood. Ц 2008. Ц V. 112. Ц P.1704-1712.


13. De Meyer S.F., Deckmyn H., Vanhoorelbeke K. von Willebrand factor to the rescue // Blood. - 2009. Ц V. 113. Ц P. 5049-5057.


14. Gill J.C., EndresBrooks J., Bauer P.J. et al. The effect of AB0 blood group on the diagnosis of von Willebrand disease // Blood. Ц 1987. Ц V. 69. Ц P. 1691Ц1695.


15. O'Donnell J., Boulton F.E., Manning R.A., Laffan M.A. Amount of H antigen expressed on circulating von Willebrand factor is modified by AB0 blood group genotype and is a major determinant of plasma von Willebrand factor antigen levels // Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol. Ц 2002. Ц V. 22. Ц P. 335Ц341.


16. van Schooten C.J., Shahbazi S., Groot E. et al. Macrophages contribute to the cellular uptake of von Willebrand factor and factor VIII in vivo // Blood. Ц 2008. Ц V. 112. Ц P. 1704-1712.


17. Gallinaro L., Cattini M.G., Sztukowska M. et al. A shorter von Willebrand factor survival in 0 blood group subjects explains how AB0 determinants influence plasma von Willebrand factor // Blood. Ц 2008. Ц V. 111. Ц P. 3540-3545.


18. Sadler J.E. Low von Willebrand factor: sometimes a risk factor and sometimes a disease // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Programm. - 2009. - P. 106-112.


19. Favaloro E.J., Lillicrap D., Lazzari M.A. et al. Von Willebrand disease: laboratory aspects of diagnosis and treatment // Haemophilia. Ц 2004. Ц V. 10 (Suppl.). Ц P. 164Ц168.


20. OТDonnell J., Boulton F.E., Manning R.A., Laffan M.A. Genotype at the secretor blood group locus is a determinant of plasma von Willebrand factor level // Br. J. Haematol. Ц 2002. Ц V. 116. Ц P. 350Ц356.


21. Souto J., Almasy L., Soria J. et al. Genome-wide linkage analysis of von Willebrand factor plasma levels: results from the GAIT project // Thromb. Haemost. Ц 2003. Ц V. 89. Ц P. 468Ц 474.


22. Kadir R.A., Economides D.L., Sabin C.A. et al. Variations in coagulation factors in women: effects of age, ethnicity, menstrual cycle and combined oral contraceptive // Thromb. Haemost. Ц 1999. Ц V. 82. Ц V. 1456Ц1461.


23. Miller C.H., Dilley A., Richardson L. et al. Population differences in von Willebrand factor levels affect the diagnosis of von Willebrand disease in African-American women // Am. J. Hematol. Ц 2001. Ц V. 67. Ц P. 125Ц129.


24. Mannucci P.M., Bloom A.L., Larrieu M.J. et al. Atherosclerosis and von Willebrand factor: I. Prevalence of severe von WillebrandТs disease in western Europe and Israel // Br. J. Haematol. Ц 1984. Ц V. 57. Ц P. 163Ц169.


25. Weiss H.J., Ball A.P., Mannucci P.M. Incidence of severe von WillebrandТs disease // N. Engl. J. Med. Ц 1982. Ц V. 307. Ц P. 127.


26. Berliner S.A., Seligsohn U., Zivelin A. et al. A relatively high frequency of severe (type III) von WillebrandТs disease in Israel // Br. J. Haematol. Ц 1986. Ц V. 62. Ц P. 535Ц543.


27. Sadler J.E., Mannucci P.M., Berntorp E. et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease // Thromb. Haemost. Ц 2000. Ц V. 84. Ц P. 160Ц174.


28. Miller C.H. Genetics of hemophilia and von WillebrandТs disease // Hemophilia in the Child and Adult. - New York: Masson, - 1982. Ц P. 29Ц62.


29. Abildgaard C.F., Suzuki Z., Harrison J. et al. Serial studies in von WillebrandТs disease: variability versus Ђvariantsї // Blood. Ц 1980. Ц V. 56. Ц P. 712Ц716.


30. Oehler M.K., Rees M.C. Menorrhagia: an update // Acta Obstet. Gynecol. Scand. Ц 2003. Ц Vol. 82. Ц P. 405Ц422.


31. Hallberg L., Hogdahl A.M., Nilsson L., Rybo G. Menstrual blood loss Ц a population study. Variation at different ages and attempts to define normality // Acta Obstet. Gynecol. Scand. Ц 1966. Ц V. 45. Ц P. 320Ц351.


32. Rees M.C. Role of menstrual blood loss measurements in management of complaints of excessive menstrual bleeding // Br. J. Obstet. Gynaecol. Ц 1991. Ц V. 98. Ц P. 327Ц328.


33. Warner P., Critchley H.O., Lumsden M.A. et al. Referral for menstrual problems: cross sectional survey of symptoms, reasons for referral, and management // Br. Med. J. Ц 2001.-V. 323. Ц P. 24Ц28.


34. Clarke A., Black N., Rowe P. et al. Indications for and outcome of total abdominal hysterectomy for benign disease: a prospective cohort study // Br. J. Obstet. Gynaecol. Ц 1995. Ц V. 102. Ц P. 611Ц620.


35. Kirtava A., Drews C., Lally C. et al. B. Medical, reproductive and psychosocial experiences of women diagnosed with von WillebrandТs disease receiving care in haemophilia treatment centres: a case-control study // Haemophilia. Ц 2003. Ц V. 9. Ц P. 292Ц297.


36. Dilley A., Drews C., Miller C. et al. Von Willebrand disease and other inherited bleeding disorders in women with diagnosed menorrhagia // Obstet. Gynecol. Ц 2001. Ц V. 97. Ц P. 630Ц636.


37. James A.H., Lukes A.S., Brancazio L.R. et al. Use of a new platelet function analyzer to detect von Willebrand disease in women with menorrhagia // Am. J. Obstet. Gynecol. Ц 2004. Ц V. 191. Ц P. 449Ц455.


38. Warner P.E., Critchley H.O., Lumsden M.A. et al. Menorrhagia: I. Measured blood loss, clinical features, and outcome in women with heavy periods: a survey with follow-up data // Am. J. Obstet. Gynecol. Ц 2004. Ц V. 190. Ц P. 1216Ц1223.


39. Chi C., Shiltagh N., Kingman C.E.C. et al. Identification and mangement of women with inherited bleeding disorder: A survey of obstetrician and gynaecologists in the United Kingdom // Haemophilia. Ц 2006. Ц V. 12. Ц P. 405Ц412.


40. Dilley A., Drews C., Lally C. et al. A survey of gynecologists concerning menorrhagia: perceptions of bleeding disorders as a possible cause // J. Womens Health. Gend. Based Med. Ц 2002. Ц V. 11. Ц P. 39Ц44.


41. Shankar M., Lee C.A., Sabin C.A. et al. Willebrand disease in women with menorrhagia: a systematic review // BJOG. Ц 2004. Ц V. 111. Ц P. 734Ц740.


42. —апаркина ћ.¬.,  олосков ј.¬., ‘илиппова ќ.»., —толица ј.ј. Ќарушение функции тромбоцитов, как причина геморрагического диатеза у женщин // MEDLINE.RU: сетевой журнал. - 2012. - “ом 13. - —. 841Ц852. –ежим доступа: http://www.medline.ru/puplic/ art/tom13/art70.html, свободный


43. Dilley A., Drews C., Miller C et al. Willebrand disease and other inherited bleeding disorders in women with diagnosed menorrhagia // Obstet. Gynecol. Ц 2001. Ц V. 97. Ц P. 630Ц636.


44. Philipp C.S., Dilley A., Miller C.H. et al. Platelet functional defects in women with unexplained menorrhagia // J. Thromb. Haemost. Ц 2003. Ц V. 1. Ц P.477Ц484.


45. Falcone T., Desjardins C., Bourque J. et al. Dysfunctional uterine bleeding in adolescents // J. Reprod. Med. Ц 1994. Ц V. 39. Ц P.761Ц764.


46. Bevan J.A., Maloney K.W., Hillery C.A. et al. Bleeding disorders: a common cause of menorrhagia in adolescents // J. Pediatr. Ц 2001. Ц V. 138. Ц P. 856Ц861.


47. Jayasinghe Y., Moore P., Donath S. et al. Bleeding disorders in teenagers presenting with menorrhagia // Aust. N. Z. J. Obstet. Gynaecol. Ц 2005. Ц V. 45. - P. 439Ц443.


48. Claessens E.A., Cowell C.A. Acute adolescent menorrhagia // Am. J. Obstet. Gynecol. Ц 1981. Ц V.139. Ц P. 277 280.


49. Smith Y.R., Quint E.H., Hertzberg R.B. Menorrhagia in adolescents requiring hospitalization // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. Ц 1998. Ц V. 11. Ц P. 13Ц15.


50. Philipp C.S., Faiz A., Dowling N. et al. Age and the prevalence of bleeding disorders in women with menorrhagia // Obstet. Gynecol. Ц 2005. Ц V. 105. Ц P. 61Ц66.


51. Conlan M.G., Folsom A.R., Finch A. et al. Associations of factor VIII and von Willebrand factor with age, race, sex, and risk factors for atherosclerosis. The Atherosclerosis Risk in Communities (ARIC) Study // Thromb. Haemost. Ц 1993. - V. 70. Ц P. 380Ц385.


52. James AH. More than menorrhagia: a review of the obstetric and gynaecological manifestations of bleeding disorders // Haemophilia. Ц 2005. Ц V. 11. Ц P. 295Ц307.


53. Silwer J. von WillebrandТs disease in Sweden // Acta Paediatr. Scand. Suppl. - 1973. Ц V. 238. Ц P. 1Ц159.


54. Greer I.A., Lowe G.D., Walker J.J., Forbes C.D. Haemorrhagic problems in obstetrics and gynaecology in patients with congenital coagulopathies // Br. J. Obstet. Gynaecol. Ц 1991. Ц V. 98. Ц P. 909Ц918.


55. Kouides P.A., Phatak P.D., Burkart P. et al. Gynaecological and obstetrical morbidity in women with type I von Willebrand disease: results of a patient survey // Haemophilia. Ц 2000. Ц V. 6. Ц P. 643Ц648.


56. Hann L.E., Hall D.A., Black E.B., Ferrucci J.T. Jr. Mittelschmerz. Sonographic demonstration // JAMA. Ц 1979. Ц V. 241. Ц P. 2731Ц2732.


57. Jarvis R.R., Olsen M.E. Type I von WillebrandТs disease presenting as recurrent corpus hemorrhagicum // Obstet. Gynecol. Ц 2002. Ц V. 99. Ц P. 887Ц888.


58. Vercellini P., De Giorgi O., Aimi G. et al. Menstrual characteristics in women with and without endometriosis // Obstet. Gynecol. Ц 1997. Ц V. 90. Ц P. 264Ц268.


59. DТHooghe T.M., Bambra C.S., Raeymaekers B.M., Koninckx P.R. Increased prevalence and recurrence of retrograde menstruation in baboons with spontaneous endometriosis // Hum. Reprod. Ц 1996. Ц V. 11. Ц P. 2022Ц2025.


60. Kirtava A., Drews C., Lally C. et al. Medical, reproductive and psychosocial experiences of women diagnosed with von WillebrandТs disease receiving care in haemophilia treatment centres: a case-control study // Haemophilia. Ц 2003. Ц V. 9. Ц P. 292Ц297.


61. Davis A.R., Westhoff C.L. Primary dysmenorrhea in adolescent girls and treatment with oral contraceptives // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. Ц 2001. Ц V. 14. Ц P. 3Ц8.


62. Kadir R.A., Sabin C.A., Pollard D. et al. Quality of life during menstruation in patients with inherited bleeding disorders // Haemophilia. Ц 1998. Ц V. 4. Ц P. 836Ц841.


63. Nybo Andersen A.M., Wohlfahrt J., Christens P. et al. Maternal age and fetal loss: population based register linkage study // Br. Med. J. Ц 2000. Ц V. 320. Ц P. 1708Ц1712.


64. Wilcox A.J., Weinberg C.R., OТConnor J.F. et al. Incidence of early loss of pregnancy // N. Engl. J. Med. Ц 1988. Ц V. 319. Ц P. 189Ц194.


65. Kadir R.A., Lee C.A., Sabin C.A. et al. Pregnancy in women with von WillebrandТs disease or factor XI deficiency // Br. J. Obstet. Gynaecol. Ц 1998. Ц V. 105. Ц P. 314Ц321.


66. Foster P.A. The reproductive health of women with von Willebrand Disease unresponsive to DDAVP: results of an international survey. On behalf of the Subcommittee on von Willebrand Factor of the Scientific and Standardization Committee of the ISTH // Thromb. Haemost. Ц 1995. Ц V. 74. Ц P. 784Ц790.


67. Greer I.A., Lowe G.D., Walker J.J., Forbes C.D. Haemorrhagic problems in obstetrics and gynaecology in patients with congenital coagulopathies // Br. J. Obstet. Gynaecol. Ц 1991. Ц V. 98. Ц P. 909Ц18.


68. Chediak J.R., Alban G.M., Maxey B. Von WillebrandТs disease and pregnancy: management during delivery and outcome of offspring // Am. J. Obstet. Gynecol. Ц 1986. Ц V. 155. Ц P. 618Ц 624.


69. Adashi E.Y. Lack of improvement in von WillebrandТs disease during pregnancy // N. Engl. J. Med. Ц 1980. Ц V. 303. Ц P. 1178-1179.


70. Ramsahoye B.H., Davies S.V., Dasani H., Pearson J.F. Obstetric management in von WillebrandТs disease: a report of 24 pregnancies and a review of the literature // Haemophilia. Ц 1995. Ц V. 1. Ц P. 140Ц144.


71. Conti M., Mari D., Conti E. et al. Pregnancy in women with different types of von Willebrand disease // Obstet. Gynecol. Ц 1986. Ц V. 68. Ц P. 282Ц285.


72. Kujovich J.L. von Willebrand disease and pregnancy // J. Thromb. Haemost. Ц 2005. Ц V. 3. Ц P. 246Ц253.


73. Rick M.E., Williams S.B., Sacher R.A., McKeown L.P. Thrombocytopenia associated with pregnancy in a patient with type IIB von WillebrandТs disease // Blood. Ц 1987. Ц V. 69. Ц P. 786Ц789.


74. Caliezi C., Tsakiris D.A., Behringer H. et al. Two consecutive pregnancies and deliveries in a patient with von WillebrandТs disease type 3 // Haemophilia. Ц 1998. Ц V. 4. Ц P. 845Ц849.


75. Benedetti T.J. Obstetric hemorrhage / In: Gabbe S.G., Niebyl J.R., Simpson J.L., eds // Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies, 5th edn. New York, NY: Churchill Livingstone. Ц 2005. Ц P. 503Ц538.


76. Hoveyda F., MacKenzie I.Z. Secondary postpartum haemorrhage: incidence, morbidity and current management // BJOG. Ц 2001. Ц V. 108. Ц P. 927Ц930.


77. Hanna W., McCarroll D., McDonald T. et al. Variant von WillebrandТs disease and pregnancy // Blood. Ц 1981. Ц V. 58. Ц P. 873Ц879.


78. Roque H., Funai E., Lockwood C.J. von Willebrand disease and pregnancy // J. Matern. Fetal. Med. Ц 2000. Ц V. 9. Ц P. 257Ц266.


79. Gardella C., Taylor M., Benedetti T. et al. The effect of sequential use of vacuum and forceps for assisted vaginal delivery on neonatal and maternal outcomes // Am. J. Obstet. Gynecol. Ц 2001. Ц V. 185. Ц P. 896Ц902.



—видетельство о регистрации сетевого электронного научного издани€ N 077 от 29.11.2006
∆урнал основан 16 но€бр€ 2000г.
¬ыдано ћинистерством –‘ по делам печати, телерадиовещани€ и средств массовых коммуникаций
(c) ѕерепечатка материалов сайта Medline.Ru возможна только с письменного разрешени€ редакции

–азмещение рекламы

Rambler's Top100